先天性巨結腸

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先天性巨結腸

???? 先天性巨結腸(congenital megacolon,Hirschsprung's disease)是病變腸壁神經節細胞缺如的一種腸道發育畸形,在消化道畸形中,其發病率僅次于先天性直腸肛管畸形,有家族性發生傾向。發病率為1:5000,以男性多見,男:女為4:1。先天性巨結腸的發生是由于外胚層神經嵴細胞遷移發育過程停頓,使遠端腸道(直腸、乙狀結腸)腸壁肌間神經叢中神經節細胞缺如,導致腸管持續痙攣,造成功能性腸梗阻,其近端結腸繼發擴張。所以,先天性巨結腸的原發病變不在擴張與肥厚的腸段,而在遠端狹窄腸段(圖37-25)。無神經節細胞腸段范圍長短不一,因而先天性巨結腸有長段型和短段型之分。

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