心內膜彈力纖維增生癥

心內膜彈力纖維增生癥的概述

心內膜彈力纖維增生癥的概述

【概述】

心內膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis)的主要病理改變為心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生,心臟擴大,心室壁和心內膜增厚,心室收縮和舒張功能下降。多數于1歲以內發病。病因尚未完全明確,部分病例可能由病毒性心肌炎發展而來;心內膜供血不足及宮內缺氧亦很可能為發病的原因。原發性心內膜彈力纖維增生癥沒有明顯的瓣膜損害和其他先天性心臟畸形;而繼發性心內膜彈力纖維增生癥有左心梗阻型先天性心臟病,如嚴重主動脈縮窄、左心發育不良綜合征、主動脈瓣閉鎖或狹窄。

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